临床意义:
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关的自身免疫性疾病,于2011年统一命名的新型疾病,表现在同时或不同时期出现多器官或组织肿胀增大,伴有血清IgG4水平升高和IgG4 阳性淋巴细胞浸润。该疾病多发于50岁以上人群,临床谱广泛,早期无特异性临床表现,受累脏器包括胰腺(自身免疫性胰腺炎)、唾液腺和泪腺(米库利次病)、肺(间质性肺炎)、腹膜后间隙(腹膜后纤维化)、肾(间质性肾炎)、蛛网膜(硬脑膜炎)、垂体(垂体机能减退综合症)等。
诊断标准:
1、临床症状 显示一个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成
2、血清学检查 血清IgG4升高(>1350mg/L)
3、组织学检查 大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化;IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值>40%,且每个高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个
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